İçeriğe atla

Bulaşıcı süngerimsi ensefalopati

Vikipedi, özgür ansiklopedi
Bulaşıcı süngerimsi ensefalopati
Diğer adlarPrion hastalığı
Creutzfeldt-Jakob hastalığı'ndan ölen bir hastanın serebral korteks'inde süngerimsi dejenerasyonu (kofullar doku kesitlerinde delikler olarak görünür) gösteren mikrograf. H&E boyası, ölçek çubuğu = 30 mikron (0,03 mm).
UzmanlıkEnfeksiyon hastalıkları Bunu Vikiveri'de düzenleyin
BelirtilerDemans, nöbetler, titreme, uykusuzluk, psikoz, deliryum, konfüzyon(bilinç bulanıklığı)
SüreBirkaç aydan on yıllara kadar sürebilir
TiplerBovine spongiform encephalopathy, Ölümcül uykusuzluk, Creutzfeldt-Jakob hastalığı, Kuru, Gerstmann-Sträussler-Scheinker sendromu ve dahası
NedenleriPrion
Risk faktörüEnfekte sıvılarla temas, enfekte etin yenmesi, hastalığı taşıyan bir veya iki ebeveyne sahip olmak (ölümcül ailesel uykusuzluk durumunda)
TanıŞu anda ölüm sonrası dışında prionları güvenilir bir şekilde tespit etmenin bir yolu yoktur
TedaviPalyatif bakım
PrognozHer zaman ölümcül
SıklıkNadir

Bulaşıcı Süngerimsi Ensefalopatiler (BSE) ya da prion hastalıkları, birçok hayvanın ve insanların beyin ve sinir sistemini etkileyen ilerleyici karakterde hastalıklara verilen genel isimdir. En yaygın hipoteze göre prionlar tarafından oluşturulur, diğer bazı verilere göre ise Spiroplasma enfeksiyonu sorumlu tutulmaktadır.[1] Hastalıkların sonucunda zihinsel ve fiziksel yetenekler bozulur ve beyin dokusu, otopside bir mikroskop altında incelendiğinde korteksde çok sayıda küçük delikler görünür. Bu görünümden bir süngeri andırdığından süngerimsi tabiri kullanılmıştır. Etkilenen canlılarda bellek değişiklikleri, kişilik değişiklikleri ve hareket ile ilgili sorunlar görülmeye başlar ve beyin işlevlerindeki bozukluklar nedeniyle zamanla kötüleşebilir. İnsanlarda görülen prion hastalıkları; klasik Creutzfeldt-Jakob hastalığı, yeni varyant Creutzfeldt-Jakob hastalığı (nvCJD, Bovin spongiform ensefalopati ile ilişkili insan hastalığı), Gerstmann-Sträussler-Scheinker sendromu, fatal familyal insomnia ve kuru hastalığıdır.

Sınıflandırma

[değiştir | kaynağı değiştir]
Bilinen spongiform ensefalopatiler
ICTVdb13 Mart 2010 tarihinde Wayback Machine sitesinde arşivlendi. Kodu Hastalık adı Doğal konak Prion adı PrP izoform
insan harici memeliler
90.001.0.01.001. Skrapi Koyun ve keçi Scrapie prion OvPrP Sc
90.001.0.01.002. Bulaşıcı mink ensefalopatisi (TME) Mink TME prion MkPrP Sc
90.001.0.01.003. Kronik zayıflama hastalığı (CWD) Kanada geyiği, Beyaz kuyruklu geyik, Katır geyiği ve Kızıl geyik CWD prion MDePrP Sc
90.001.0.01.004. Bovin spongiform ensefalopati (BSE)
(genellikle "deli dana hastalığı" olarak bilinir.) 		Sığır BSE prion BovPrP Sc
90.001.0.01.005. Felin spongiform ensefalopati (FSE) Kedi FSE prion FePrP Sc
90.001.0.01.006. Egzotik çift toynaklı ensefalopatisi (EUE) Nyala ve Büyük kudu EUE prion NyaPrP Sc
İnsan hastalıkları
90.001.0.01.007. Kuru İnsan Kuru prion HuPrP Sc
90.001.0.01.008. Creutzfeldt-Jakob hastalığı (CJD) CJD prion
Varyant Creutzfeldt-Jakob hastalığı (vCJD, nvCJD) VCJD prion.[2]
90.001.0.01.009. Gerstmann-Sträussler-Scheinker sendromu (GSS) GSS prion
90.001.0.01.010. Fatal familyal insomnia (FFI) FFI prion

Tedavi

[değiştir | kaynağı değiştir]

Şu anda prion hastalığını tedavi etmenin veya önlemenin bilinen bir yolu yoktur.[3] Bazı ilaçlar hastalığın ilerlemesini yavaşlatabilir.[4] Sonuç olarak, semptomatik tedavi şu anda enfekte bireyler için tek seçenektir.

Tarihçesi

[değiştir | kaynağı değiştir]

M.Ö. 5. yüzyılda Hipokrat sığır ve koyunlarda TSE benzeri bir hastalık tanımlamış ve bunun insanlarda da görüldüğüne inanmıştır.[5] Publius Flavius Vegetius Renatus MS 4. ve 5. yüzyıllarda benzer özelliklere sahip bir hastalık vakası kaydetmiştir. [6] 1755 yılında İngiliz Avam Kamarası'nda bir scrapie salgını tartışılmıştır ve bundan önce de İngiltere'de bir süredir mevcut olabilir.[7] 1759 yılında hastalığın bulaşıcı olduğuna dair desteklenmeyen iddialar olsa da, genel olarak akraba evliliğinden kaynaklandığı düşünülmüş ve karşı önlemlerin başarılı olduğu görülmüştür. 20. yüzyılın başlarında yapılan deneyler, enfekte sinir dokusunun göz içine enjekte edilmesi gibi olağanüstü önlemler alınana kadar hayvanlar arasında scrapie'nin bulaştığını göstermekte başarısız olmuştur. O dönemde scrapie ve insan hastalığı arasında doğrudan bir bağlantıdan şüphelenilmemişti ve o zamandan beri de bulunamamıştır. TSE insanlarda ilk kez 1921 yılında Alfons Maria Jakob tarafından tanımlanmıştır.[8] Daniel Carleton Gajdusek'in Kuru'nun yamyamlık yoluyla bulaştığını keşfetmesi ve Kuru kurbanlarının beyinlerinde scrapie benzeri lezyonlar bulması TSE'nin bulaşıcı bir temeli olduğunu kuvvetle düşündürmüştür. [9] Sonuçlar bir prion proteininin süngerimsi ensefalopatiyi nasıl bulaştırabileceğine dair bir açıklamayla doğrulandığında, nükleik olmayan bulaşıcı bir varlığa doğru bir paradigma kayması gerekmiştir.[10] 1988 yılına kadar süngerimsi ensefalopatinin nöropatolojisi ineklerde düzgün bir şekilde tanımlanmamıştır.[11] İngiliz sığır sürüsünde BSE'nin endişe verici bir şekilde çoğalması, insanlara bulaşma korkusunu artırmış ve TSE'nin bulaşıcı doğasına olan inancı güçlendirmiştir. Bu durum, BSE'ye maruz kalan insanlarda yeni varyant Creutzfeldt-Jakob hastalığı olarak adlandırılan Kuru benzeri bir hastalığın tanımlanmasıyla doğrulanmıştır.[12] TSE'nin bulaşıcı hastalık modeli, yamyamlığın bulaşmayı neden desteklediğini açıklayan prion nakli modeli lehine sorgulanmış olsa da,[13] 2007 itibariyle bazı laboratuvarlarda viral bir ajan arayışı devam etmektedir.[14][15]

Konuyla ilgili yayınlar

[değiştir | kaynağı değiştir]
  • The Pathological Protein: Mad Cow, Chronic Wasting, and Other Deadly Prion Diseases, Phillip Yam, 2003, Springer, ISBN 0-387-95508-9
  • The Family That Couldn't Sleep by D. T. Max provides a history of prion diseases.

Kaynakça

[değiştir | kaynağı değiştir]
  1. ^ Bastian FO, Sanders DE, Forbes WA, Hagius SD, Walker JV, Henk WG, Enright FM, Elzer PH (2007). "Spiroplasma spp. from transmissible spongiform encephalopathy brains or ticks induce spongiform encephalopathy in ruminants". J Med Microbiol. 56 (9). ss. 1235-1242. doi:10.1099/jmm.0.47159-0. PMID 17761489. 
  2. ^ BSE prionla ilişkili olduğuna inananılıyor
  3. ^ "Therapeutic Approaches for Prion Diseases | NIAID: National Institute of Allergy and Infectious Diseases". www.niaid.nih.gov (İngilizce). 21 Ekim 2019. 18 Eylül 2016 tarihinde kaynağından arşivlendi. Erişim tarihi: 17 Temmuz 2024. 
  4. ^ UCL (2 Şubat 2021). "Drug treatments". National Prion Clinic (İngilizce). 25 Ekim 2021 tarihinde kaynağından arşivlendi. Erişim tarihi: 20 Eylül 2024. 
  5. ^ "Sacred disease of our times: failure of the infectious disease model of spongiform encephalopathy". 
  6. ^ Publius (veya Flavius) Vegetius Renatus
  7. ^ Brown P, Bradley R; Bradley (Aralık 1998). "1755 and all that: a historical primer of transmissible spongiform encephalopathy". BMJ. 317 (7174). ss. 1688-92. 
  8. ^ Katscher F. (May 1998). "It's Jakob's disease, not Creutzfeldt's". Nature. 393 (6680): 11. Bibcode:1998Natur.393Q..11K. doi:10.1038/29862. PMID 9590681. 
  9. ^ Gajdusek DC (Sep 1977). "Unconventional viruses and the origin and disappearance of kuru". Science. 197 (4307): 943-60. Bibcode:1977Sci...197..943C. doi:10.1126/science.142303. PMID 142303. 
  10. ^ Collins SJ, Lawson VA, Masters CL.; Lawson; Masters (Jan 2004). "Transmissible spongiform encephalopathies". Lancet. 363 (9204): 51-61. doi:10.1016/S0140-6736(03)15171-9. PMID 14723996. 
  11. ^ Hope J, Reekie LJ, Hunter N, Multhaup G, Beyreuther K, White H, Scott AC, Stack MJ, Dawson M, Wells GA.; Reekie; Hunter; Multhaup; Beyreuther; White; Scott; Stack; Dawson; Wells (Nov 1988). "Fibrils from brains of cows with new cattle disease contain scrapie-associated protein". Nature. 336 (6197): 390-2. Bibcode:1988Natur.336..390H. doi:10.1038/336390a0. PMID 2904126. 
  12. ^ Will RG, Ironside JW, Zeidler M, Cousens SN, Estibeiro K, Alperovitch A, Poser S, Pocchiari M, Hofman A, Smith PG.; Ironside; Zeidler; Cousens; Estibeiro; Alperovitch; Poser; Pocchiari; Hofman; Smith (April 1996). "A new variant of Creutzfeldt–Jakob disease in the UK". Lancet. 347 (9006): 921-5. doi:10.1016/S0140-6736(96)91412-9. PMID 8598754. 
  13. ^ McAlister, V (June 2005). "Sacred disease of our times: failure of the infectious disease model of spongiform encephalopathy". Clin Invest Med. 28 (3): 101-4. PMID 16021982. Erişim tarihi: 20 Haziran 2011. 
  14. ^ Manuelidis L, Yu ZX, Barquero N, Banquero N, Mullins B; Yu; Banquero; Mullins (February 2007). "Cells infected with scrapie and Creutzfeldt–Jakob disease agents produce intracellular 25-nm virus-like particles". Proceedings of the National Academy of Sciences of the United States of America. 104 (6): 1965-70. Bibcode:2007PNAS..104.1965M. doi:10.1073/pnas.0610999104. PMC 1794316 $2. PMID 17267596. 
  15. ^ "Infectious Particles". Manuelidis Lab. 
  16. ^ Deadly Feasts: The "Prion" Controversy and the Public's Health, Richard Rhodes, 1998, Touchstone, ISBN 0-684-84425-7

Dış bağlantılar

[değiştir | kaynağı değiştir]
Sınıflandırma
Dış kaynaklar


"https://tr.wikipedia.org/w/index.php?title=Bulaşıcı_süngerimsi_ensefalopati&oldid=34180684" sayfasından alınmıştır